Lupus bulleux : série de 10 cas comparés à 106 cas de la littérature

Introduction Le lupus bulleux (LB) est une manifestation rare du lupus systemique (LS), a distinguer d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). L’objectif de notre etude etait d’en decrire les aspects cliniques, biologiques, histologiques et therapeutiques a partir d’une serie de 10 cas et d’une revue de la litterature. Materiel et methodes Etaient inclus les cas de LS (criteres ACR ou SLICC 2012), suivis dans 3 centres, ayant une eruption vesiculo-bulleuse, avec histologiquement une bulle sous epidermique et un infiltrat dermique polymorphe ou de polynucleaires neutrophiles (PNN) et exclusion d’une autre DBAI. Une relecture centralisee des histologies et une recherche d’anticorps anti-collagene VII (Ac anti-coll VII) par Elisa et par immunoblot dans les 6 mois precedant ou suivant une poussee de LB etaient realisees. Les cas de la litterature etaient issus d’une recherche Medline entre 01/1980 et 05/2015 avec les memes criteres diagnostiques. Le score Sledai d’activite systemique du LS etait calcule au moment du LB pour tous les cas. Resultats Dix cas etaient inclus et compares aux 106 cas de la litterature. Il s’agissait de femmes (100 % vs. 75 %), de phototype V/VI dans 100 % vs. 33 % des cas, et d’âge median de 24 vs. 27 ans. Les bulles, tendues, survenaient en peau saine (56 % vs. 41 %) et/ou erythemateuse (89 % vs. 75 %), majoritairement sur le tronc, les membres superieurs et le visage, sans photo-exposition exclusive et avec une atteinte muqueuse dans 60 % vs. 50 % des cas. Des plaques urticariennes etaient associees dans 60 % vs. 33 % des cas. L’evolution se faisait sans cicatrice (100 % vs. 84 %) mais avec troubles pigmentaires. Le Sledai median etait de 9 vs. 10 (activite moderee) avec une nephropathie lupique (NL) dans 50 % vs. 39 % des cas. Dans notre serie, l’analyse histologique montrait une bulle sous-epidermique avec un infiltrat riche PNN ou polymorphe du derme superficiel, un alignement des PNN sous la membrane basale (MB), avec leucocytoclasie. L’IFD montrait une fixation lineaire (80 % vs. 71 %) et/ou granuleuse (30 % vs. 36 %) d’IgG (90 % vs. 90 %), IgA (60 % vs. 72 %), IgM (70 % vs. 69 %), et de C3 (90 % vs. 66 %) le long de la MB. L’immunoblot montrait dans 4/7 cas (57 %) un Ac anti-coll VII (bandes 145 et 270 kD), confirme par Elisa dans 3 cas. Au total, 23/32 cas (72 %) de la litterature avaient des Ac anti-coll VII. La dapsone etait constamment efficace (100 % vs. 98 %). En cas d’intolerance ou d’indication systemique, les immunosuppresseurs pouvaient etre efficaces, a l’inverse des corticoides. Discussion Notre serie est conforme aux donnees de la litterature. Le LB s’associe a une activite systemique du LS, avec une NL frequente. L’histologie associe un infiltrat neutrophilique et une leucocytoclasie. L’Ac anti-coll VII est present dans plus de la moitie des cas. La dapsone est le traitement de 1 e intention. Conclusion Le LB doit etre plutot considere comme une dermatose bulleuse neutrophilique associee au LS qu’une forme cutanee de lupus.