[Perrault's syndrome: two cases].

Le syndrome de Perrault se definit par une dysgenesie gonadique XX et une surdite neurosensorielle. Nous rapportons deux observations de deux soeurs, issues d'un mariage consanguin, âgees respectivement de 16 et 21 ans, presentant les deux symptomes cardinaux de ce syndrome. L'imagerie par resonance magnetique cerebrale a revele de facon fortuite, chez l'une d'entre elles, des plages d'hypersignaux de la substance blanche periventriculaire et sous-corticale ainsi que des centres semi-ovales. Ces lesions evoquent une leucodystrophie cerebrale. Cette atteinte n'a pas ete decrite dans la litterature ; elle constitue probablement un nouveau element du spectre d'atteintes neurologiques dans le cadre de ce syndrome. La decouverte du ou des genes responsables de ces differentes atteintes pourrait permettre d'elucider certaines etapes de la differenciation gonadique et neuroauditive.