Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

INTRODUCTION : La vascularite urticarienne hypocomplementemique (VUH) est un syndrome rare qui associe une urticaire, une glomerulonephrite, un trouble ventilatoire obstructif, et des anticorps anti-Clq. OBSERVATION : Une patiente de 34 ans a eu une urticaire avec purpura, une glomerulonephrite membrano-proliferative (creatinine 238 μmol/l), et une obstruction bronchique associee a des bronchectasies. L'activite complementaire globale et la fraction C3 du complement etaient diminuees. Des anticorps anti-C1 q circulants etaient presents, les anticorps anti-DNA etaient negatifs. L'aggravation de l'insuffisance respiratoire et renale malgre une corticotherapie entrainait le deces au bout de 4 mois. COMMENTAIRES: Au cours de la VUH, l'obstruction bronchique due a un emphyseme determine souvent le pronostic vital. Ce cas est particulier par l'absence d'emphyseme radiovisible, la presence des bronchectasies, et l'aggravation rapide de l'insuffisance respiratoire.