Sarcome d’Ewing lombaire primitif : à propos d’un cas

Introduction Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne, qui atteint preferentiellement l’enfant et l’adolescent. La localisation vertebrale primitive du sarcome d’Ewing est rarissime ne representant que 3,5 a 5 % de l’ensemble des localisations. Redoutable pour son haut potentiel metastatique, le pronostic du sarcome d’Ewing est encore plus pejoratif dans la localisation vertebrale, ceci du fait de la compression radiculo-medullaire qu’il entraine et aussi de la difficulte therapeutique. Observation Nous rapportons a ce propos l’observation d’un enfant A.A. âgee de 1 ans, de sexe feminin, ayant consulte pour une impotence relative des deux membres inferieurs associee a une incontinence urinaire et une constipation. Elle n’avait pas d’antecedents particuliers, son examen clinique a revele un syndrome de la queue de cheval avec une paraparesie des deux membres inferieurs avec une diminution des ROT, une hypoesthesie en selle et des troubles sphincteriens a type d’incontinence urinaire et de constipation. L’IRM avait objective un processus extramedullaire de la troisieme vertebre lombaire avec extension endocanalaire comprimant fortement les racines de la queue de cheval. Le geste chirurgical consistait en une exerese complete de la lesion par un abord posterieur et la decompression du fourreau dural a ete assuree apres la realisation d’une laminectomie. Le diagnostic de sarcome d’Ewing vertebral apres l’etude histologique fut alors retenu. Les suites postoperatoires etaient simples. Un bilan d’extension a ete realise, notamment une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse ne revelant aucune localisation secondaire. Par la suite, la patiente a beneficie d’un traitement adjuvant a base de chimiotherapie. L’IRM de controle apres chimiotherapie n’a pas objective d’image de residu ou de recidive. Conclusion La localisation vertebrale primitive du sarcome d’Ewing est rarissime. La prise en charge de ce neoplasme est multidisciplinaire. Cependant, son pronostic reste toujours reserve malgre les progres therapeutiques actuels.