Un cas clinique de syndrome d’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH)

Resume Introduction La DIPNECH est une entite strictement histologique selon la classification OMS 2015. Elle est consideree comme a risque pre-neoplasique. Des auteurs ont propose de parler de syndrome DIPNECH lorsque les patients ont une symptomatologie clinique, un trouble ventilatoire obstructif et des anomalies radiologiques compatibles. Le diagnostic est histologique, porte sur une biopsie pulmonaire chirurgicale en general. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 58 ans, tabagique, qui presente une toux chronique evoluant depuis plus de 20 ans avec aux explorations fonctionnelles respiratoires un trouble ventilatoire obstructif. Les diagnostics d’asthme et de bronchopneumopathie chronique obstructive avaient ete discutes. Apres 7 ans de suivi, l’hypothese de DIPNECH a ete evoquee sur l’aspect scanographique d’attenuation en mosaique, piegeage expiratoire et micronodules puis confirmee par biopsie pulmonaire chirurgicale. Conclusion Il faut savoir evoquer cette maladie rare afin d’eviter des traitements inadaptes et dans l’espoir que de futures avancees therapeutiques (analogues somatostatine, inhibiteurs de mTOR) ameliorent le vecu des patients et l’evolution de la fonction respiratoire.