Éruption bulleuse néonatale : ne pas méconnaître une histiocytose langerhansienne

Introduction L’eruption bulleuse neonatale requiert un diagnostic rapide. Apres avoir elimine une infection, les epidermolyses bulleuses sont evoquees. Nous rapportons l’observation d’une histiocytose a cellules de Langerhans (HCL) de presentation deroutante. Observation Un nouveau-ne de 11 jours, ne a terme apres une grossesse et un accouchement normaux, etait recu pour des lesions bulleuses apparues a 4 jours de vie. Les lesions jaunâtres, crouteuses, hemorragiques predominaient aux extremites. Une epidermolyse bulleuse hereditaire impetiginisee etait evoquee ; une antibiotherapie avait ete debutee a la maternite. L’enfant etait revu a un mois de vie : l’examen clinique montrait des bulles tendues sur peau saine et des erosions postbulleuses des mains, des pieds et des jambes. La biopsie d’une bulle montrait un infiltrat dermique superficiel comblant les papilles dermiques et realisant une exocytose epidermique. Les cellules au large cytoplasme eosinophile comportaient parfois un noyau reniforme et exprimaient fortement le CD1a. Il s’y associait une spongiose a eosinophiles marquee avec presence de vesicules confluentes intra-epidermiques. Le diagnostic de localisation cutanee D’HCL etait retenu. Le bilan d’extension initial etait negatif. Discussion Cliniquement, les formes bulleuses d’HCL sont exceptionnelles. Chez notre patient, l’impetiginisation initiale et la topographie acrale ont ete responsables d’un premier diagnostic errone. Un bilan d’extension exhaustif a ete realise afin d’ecarter une localisation systemique. L’amelioration clinique rapide evoque une forme auto-involutive. Neanmoins, elle pourrait resulter de la guerison de la surinfection. Le suivi clinique, biologique et l’imagerie seront repetes. Conclusion La survenue d’une forme bulleuse d’HCL, meme si elle est exceptionnelle, reste possible en periode neonatale. Comme pour toute histiocytose langerhansienne, elle justifie un bilan d’extension et un suivi regulier.