Avaliação clínica e funcional do comprometimento respiratório de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA) e uma desordem progressiva que envolve a degeneracao dos neuronios motores em todos os niveis. A falencia respiratoria e a principal causa de morte nos pacientes com ELA e esta diretamente relacionada com a disfuncao muscular respiratoria, em geral sera tardia e precipitada por uma infeccao respiratoria. Objetivos: (1) Avaliar clinica e funcionalmente o comprometimento respiratorio dos individuos portadores de esclerose lateral amiotrofica (ELA) e sua evolucao com um programa de exercicios respiratorios e orientacoes domiciliares. (2) Traduzir para a lingua portuguesa e avaliar a reprodutibilidade mediata da aplicacao do questionario Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R), em pacientes com ELA nascidos no Brasil. (3) Buscar a deteccao precoce de disturbios da degluticao por meio de questionarios especificos e do exame salivograma. (4) A partir da analise dos desfechos clinicos (pacientes sem suporte pressorico, ventilacao invasiva (VI) ou obito), avaliar se alguma das medidas como capacidade vital forcada (CVF), pressoes respiratorias maximas (PImax= pressao inspiratoria maxima e PEmax= pressao maxima expiratoria), pico de fluxo de tosse (PFT), questionarios doenca-especificos: amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised (ALSFRS-R) e amyotrophic lateral sclerosis assessment questionnaire (ALSAQ-40), ajudariam na previsao do prognostico da doenca. Metodologia: foi realizado um estudo de coorte prospectivo, nao controlado. No periodo de maio de 2010 a dezembro de 2011, todos os pacientes com diagnostico de ELA, que frequentavam o ambulatorio de doencas neuromusculares foram considerados para participar do estudo. O questionario ALSFRS-R foi aplicado no inicio da pesquisa e apos 15 dias, para o processo de traducao e avaliacao do instrumento. Foram avaliadas trimestralmente as variaveis de CVF (sentado / supino), PImax, PEmax, PFT, SpO2 e questionarios doenca-especificos (ALSFRS-R e ALSAQ-40), ao longo de um periodo de 18 meses, exceto o radiograma de torax e salivograma, avaliados somente ao inicio da pesquisa. Na evolucao dos pacientes que participaram do programa de exercicios respiratorios, os pacientes foram separados em dois grupos (F1 e F2), com maior e menor numero de sessoes de fisioterapia, respectivamente. Resultados: Foram considerados para inclusao na pesquisa 32 pacientes, sendo incluidos 14 individuos efetivamente. A um nivel de 5% foi encontrada significativa correlacao entre as notas obtidas no questionario ALSFRS-R (p=0,001) nos dois momentos, o que permitiu a validacao da versao na lingua portuguesa. Das variaveis comparadas entre os grupos F1 e F2 apenas o PFT foi diferente entre os grupos, com valores de 125 e 225 L/min respectivamente (p=0,03). O PFT tambem foi a unica variavel que mostrou diferenca entre o grupo de VI ou obito vs pacientes sem suporte pressorico, com valores de 140 e 225 L/min, respectivamente (p= 0,007). Conclusoes: O PFT, um exame simples, de facil manuseio entre os clinicos e de baixo custo, pode ter um papel na avaliacao do prognostico destes doentes, alem de auxiliar a tracar condutas que poderiam beneficia-los em uma fase de maior comprometimento funcional. Abstract