SFP-P167 – Pneumologie et allergologie – Malformation kystique pulmonaire de diagnostic anténatal : prise en charge initiale et devenir respiratoire des patients

2008 
Objectif Presenter notre experience dans le diagnostic, la prise en charge et le devenir respiratoire des enfants porteurs d’une malformation kystique pulmonaire de diagnostic prenatal. Methodes Etude retrospective sur 10 ans du devenir des enfants atteints d’une malformation kystique pulmonaire de diagnostic antenatal ayant fait l’objet d’une presentation au Comite Pluridisciplinaire de Diagnostic Prenatal au CHU de Tours. Recueil des donnees concernant les elements du diagnostic prenatal, la periode neonatale, les modalites therapeutiques et le devenir respiratoire ulterieur. Resultats Le diagnostic de malformation kystique pulmonaire a ete porte chez 25 fœtus au cours de la periode etudiee et 24 sont nes vivants. Parmi ces 24 nouveau-nes, 9 (37 %) ont eu une symptomatologie respiratoire a la naissance. Quatre enfants ont ete operes en urgence sans scanner thoracique. Chez les 16 autres, le scanner etait anormal 15 fois (1 cas de sequestration pulmonaire d’involution spontanee). Seize enfants ont eu un traitement chirurgical de leur malformation, soit en periode neonatale (8 cas), soit dans leur premiere annee de vie (8 cas). La surveillance a ete effectuee chez 20 enfants et 10 sont suivis en consultation de pneumo pediatrie. Sept patients ont developpe une hyperreactivite bronchique. Conclusions Nous confirmons l’importance des criteres pronostiques discutes en antenatal, en particulier pour le choix du lieu de naissance, afin de faire face aux difficultes d’adaptation respiratoire initiale. Le lien entre l’antecedent malformatif et la pathologie bronchique ulterieure ne peut etre etabli dans notre population du fait du faible effectif mais ce resultat nous incite a systematiser et a prolonger la surveillance de ces enfants au sein d’une consultation multidisciplinaire, chirurgicaleet pneumo pediatrique.
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