Spectre étiologique des sténoses sous-glottiques dans les maladies dysimmunitaires

Introduction Les stenoses sous-glottiques (SGS) sont une affection congenitale ou acquise caracterisees par un retrecissement des voies respiratoires superieures s’etendant juste en dessous des cordes vocales jusqu’au bord inferieur du cartilage cricoide. Nous avons cherche a decrire les caracteristiques et le pronostic des SGS non tumorales et non traumatiques. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective observationnelle multicentrique, incluant les patients hospitalises pour stenose sous-glottique non tumorale et non traumatique de 2010 a 2020. Nous avons pour cela fait appel aux codages hospitaliers afin d’etre le plus exhaustif dans notre recueil. Resultats Quatre-vingt-deux patients etaient inclus dans l’etude, avec un âge median de 42 ans [28–57] et une predominance feminine (n = 59, 72 %). Trente-trois (40 %) patients avaient un diagnostic de granulomatoses avec polyangeite (GPA) et 21 (26 %) un diagnostic de polychondrite atrophiante (PCA). Les SGS survenant au cours des GPA etaient circonferentielles dans 85 % des cas (n = 28) et majoritairement non calcifiees. En revanche, celles survenant au cours des PCA se situaient essentiellement a la face anterieure de la trachee dans 76 % des cas (n = 16), etaient calcifies dans 62 % des cas (n = 13) et s’etendaient vers les bronches dans 86 % des cas (n = 18). La presence d’une tracheobronchomalacie n’etait pas significativement associees a l’une ou l’autre des etiologies. Les autres etiologies de SGS, beaucoup plus rares, etaient les dermatoses bulleuses (n = 3), l’amylose AL (n = 3), la sarcoidose (n = 2), la maladie de Crohn (n = 2) et la cause hormonale (n = 3). Enfin, 12 SGS (15 %) etaient considerees d’origine idiopathique. La SGS etait la manifestation inaugurale de la maladie dysimmunitaire dans 44 cas (66 %), avec dans ce cas un delai median entre la SGS et le diagnostic etiologique de 12 mois [0–48]. Malgre l’utilisation d’une corticotherapie systemique chez 66 patients (80 %), en association au methotrexate chez 40 patients (49 %), une procedure endoscopique etait necessaire chez 56 patients (68 %). Soixante-deux patients (76 %) rechutaient de leur stenose. Aucune difference n’etait retrouvee en termes de rechute selon l’etiologie sous-jacente (82 % des GPA, 67 % des PCA et 75 % des idiopathiques, p = 0,69). Trois patients sont decedes de leur SGS, deux PCA et une GPA. Conclusion Cette etude souligne que les GPA et les PCA sont les etiologies dysimmunitaires les plus frequemment responsables de SGS. Les SGS de GPA sont circonferentielles alors que celles des PCA sont majoritairement strictement anterieures et calcifiees. Le clinicien peut alors s’aider des resultats immunologiques, scannographiques et endoscopiques.