NRP-WP-9 IRM de la myelinisation cerebrale normale et leucodystrophies

Objectifs Connaitre la myelinisation cerebrale normale de l’enfant de la naissance a terme jusqu’a 25 mois de vie. Connaitre les elements cliniques pouvant faire suspecter une leucodystrophie. Connaitre les grilles de lecture compatibles avec les 3 leucodystrophies les plus frequentes. Points cles La myelinisation normale de l’encephale s’effectue de facon centrifuge, du tronc cerebral jusqu’au sous-cortex, de la naissance a 25 mois de vie. Des anomalies de signal diffuses de la substance blanche hyper T2 et FLAIR s’etendant au splenium du corps calleux et atteignant la region peritrigonale, chez un enfant de 5 a 12 ans presentant des troubles neurologiques centraux, peuvent faire evoquer l’adrenoleucodystrophie. L’atteinte diffuse de la substance blanche, en forme de « papillon », epargnant les fibres en U et realisant un aspect tigre des centres semiovales, chez un enfant de 5 a 12 ans presentant des troubles neurologiques centraux, peut faire evoquer la leucodystrophie metachromatique. Dans la maladie de Krabbe, l’aspect IRM est comparable a l’adenoleucodystrophie mais avec atteinte predominante des thalami et des capsules interne et externe.