Nephrogenic fibrosing dermopathy in a patient with end-stage renal failure

症例は51歳女性. 26歳時に糸球体腎炎と診断され, 34歳で血液透析に導入した. 50歳時, 心胸比の急激な拡大と微熱, 多関節痛, 労作時呼吸困難を認め, 両下腿に皮膚の光沢・腫脹を自覚した. 抗核抗体とリウマチ因子は陽性であったが, 抗Scl-70抗体は陰性で, 悪性疾患や感染を認めなかった. 皮膚生検では好酸球浸潤を認めず, 炎症反応の乏しい線維性変化とCD34陽性樹状細胞を認めた. その後, 飲水制限により呼吸困難は消失するも, 皮膚硬化は不変であった. 51歳時, 左前腕シャント部より末梢の発赤・腫脹・熱感皮膚硬化, 関節可動域制限を認め, 入院となった. シャント静脈高血圧を認めたため, 右前腕に新たな内シャントを作成, 左前腕内シャントを閉鎖したところ, 左前腕部の症状は軽減したが, 皮膚硬化は顔面を除き, 両前腕, 大腿部以遠の両下肢, 躯幹に及んでいた. 強皮症, 硬化性粘液水腫, 好酸球性筋膜炎, アミロイドーシスは臨床症状, 皮膚病変の分布, 自己抗体検索より否定的であり, 腎疾患関連皮膚病変の新しい概念であるnephrogenic fibrosing dermopathyと疑われた症例を報告する.