Maladie d'Alexander de l'adulte et gliomatose cérébrale diffuse chez deux membres d'une famille.

Une patiente de 31 ans, operee dans l'enfance d'un gliome du chiasma, deceda apres 10 ans d'evolution d'une atteinte neurologique progressive associant dysautonomie et syndrome cerebello-pyramidal. L'examen histologique trouva de nombreuses fibres de Rosenthal diffusement reparties dans toute la substance blanche et le cortex. Elles s'associaient a une demyelinisation et firent porter le diagnostic de maladie d'Alexander. Sa mere avait ete traitee par chirurgie partielle et radiotheraphie pour un gliome de haut grade et etait vivante 20 ans apres l'intervention, ce qui evoquait une gliomatose cerebrale diffuse