Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos

Introduccion. El sindrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detencion en el desarrollo psicomotor, aunque este ultimo no es imprescindible. Objetivos. Definir el perfil del sindrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiologia, semiologia, respuesta a distintas opciones terapeuticas y aparicion de efectos adversos, y establecer factores pronosticos que determinen la evolucion. Pacientes y metodos. Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusion. La recogida de datos se ha realizado mediante la revision de historias clinicas de los pacientes diagnosticados de sindrome de West en el periodo comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadistico con analisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significacion estadistica de los posibles factores pronosticos. Resultados. El estudio abarco 70 pacientes. La etiologia sintomatica fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causa principal. Respondio a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiologia. Mas del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evoluciono a otras epilepsias. Conclusiones. Los factores de mal pronostico estadisticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales, etiologia sintomatica, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilepticas antes del inicio de los espasmos y fuera del periodo neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos.