Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) bei chronisch lymphatischer Leukämie (CLL) Literaturübersicht und Fallbeschreibung

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine durch das JC-Virus hervorgerufene Leukoenzephalopathie des Zentralnervensystems, die in den letzten Jahren insbesondere als opportunistische ZNS-Infektion bei HIV-Patienten an Bedeutung gewann. Die PML resuliert aus der Reaktivierung des JC-Virus und wird durch langerfristige Immunsuppression ausgelost. Die mittlere Uberlebenszeit der in der Literatur dargestellten Falle (n=17) von PML bei chronisch lymphatischer Leukamie (CLL) betragt 4,3 Monate, etablierte Therapieverfahren existieren bislang nicht. Wir berichten uber einen Patienten mit CLL, der an einer PML erkrankt ist. Die klinische Symptomatik besteht in einer geringgradigen rechtsseitigen Hemiparese mit Feinmotorikstorung. MR-tomographisch zeigte sich eine typische subkortikale Lasion links hochfrontal, das JC-Virus wurde mittels PCR im Liquor nachgewiesen. Aufgrund positiver Ergebnisse der Behandlung der PML mit Cidofovir bei Patienten mit AIDS wurde diese Therapie eingeleitet. Nach 16-monatiger Behandlung ist kein Progress der PML vorhanden, es zeigte sich eine Regredienz der Lasionen in der MR-Tomographie. Das JC-Virus ist unter Therapie nicht mehr nachweisbar. Verglichen mit der Literatur besteht eine 4fach verlangerte Uberlebenszeit.