Fistule congénitale médiane de la lèvre supérieure associée à un syndrome de Goldenhar : à propos d’un cas

Resume But de l’etude Nous presentons le cas d’une patiente presentant un syndrome de Goldenhar associe a une fistule congenitale situee au milieu du philtrum au niveau de la levre superieure. Patients et methode La patiente a ete prise en charge des sa naissance pour un syndrome de Goldenhar. Plusieurs interventions ont ete realisees dans l’enfance afin de corriger une macrostomie droite et une hypoplasie mandibulaire droite. A l’âge de 14 ans, elle beneficie d’une rhinoplastie pour corriger une malformation nasale complexe. En peroperatoire un orifice situe dans l’espace inter-incisif median superieur est decouvert. Il se prolonge par une fistule qui se dirige a travers la voute palatine anterieure en direction du rail vomerien, a la base de la cloison. Cette fistule est borgne en arriere du vomer et peut etre resequee en totalite. L’examen anatomopathologique de la piece revele un revetement malpighien. Resultats Les fistules medianes de la levre superieure sont extremement rares : moins de 30 cas reportes dans la litterature. Le trajet inhabituel de la fistule et l’apparition recente d’un syndrome hypophysaire chez cette patiente nous a fait rechercher une continuite entre celle-ci et la poche de Rathke par une imagerie de type tomodensitometrie. Conclusion L’association d’un syndrome de Goldenhar et d’une fistule congenitale mediane de la levre superieure n’a jamais encore ete decrite dans la litterature. L’association a un hypopituitarisme a fait suspecter un prolongement posterieur de la malformation, non confirme par le scanner, mais fortement presume conjointement par l’equipe de neurochirurgie et de chirurgie plastique.