Pachydermoperiostosis. An ultrastructural study

Introduction. La pachydermoperiostose est une maladie genetique rare, s'integrant dans le groupe des osteoarthropathies hypertrophiques, dont le mecanisme pathogenique est mal connu. La plupart des hypotheses privilegient la stimulation extrinseque du fibroblaste. Malade et methodes. Un cas clinique particulierement demonstratif nous a permis d'effectuer en ultrastructure des etudes du derme et de son constituant cellulaire en peau pathologique. Des fibroblastes issus de peau pathologique et de peau saine ont ete mis en culture et leur comportement compare a des cellules temoins. Resultats. Il existe d'importantes modifications de structure dermique avec un collagene irregulier, des depots de microfibrilles, des depots de substance granuleuse amorphe correspondant au depot bleu Alcian en histologie standard. En culture la croissance des fibroblastes est normale. Commentaires. Nous effectuons une revue des differentes hypotheses pathogeniques. Nos resultats privilegient l'hypothese d'une alteration des capacites de production de la matrice extracellulaire par les fibroblastes, d'origine genetique, plus que celle d'une simple stimulation de leur proliferation