Maladie de Rosai Dorfman cutanée exclusive : à propos d’un cas☆

Introduction La maladie de Rosai Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne rare. Son pronostic depend du siege anatomique. L’atteinte cutanee s’y associe dans 10 % des cas. Une localisation cutanee isolee est tres rare. Nous rapportons une nouvelle observation de MRD cutanee pure. Observations Un homme de 41 ans presentait depuis 1 an une tumeur juxta-mamelonnaire droite de 8 cm de diametre. Le debut etait marque par l’apparition d’une papule qui a augmente progressivement de taille. L’examen clinique retrouvait une masse ovalaire formee par l’agglomeration de lesions papuleuses de quelques millimetres, de couleur rouge orangee, avec presence de lesions papuleuses satellites. Le reste de l’examen clinique (aires ganglionnaires, examen pleuropulmonaire) et paraclinique (hemogramme, electrophorese des proteines seriques) etait sans anomalies. Resultats L’histopathologie objectivait un infiltrat dermique lymphoplasmocytaire et neutrophilique avec de nombreuses cellules histiocytaires montrant des images d’emperipolese. L’immunohistochimie revelait une forte expression de CD68 et PS100, alors que le CD1a etait negatif. Le diagnostic de maladie Rosai Dorfman etait retenu. Le bilan d’extension (ganglionnaire, hematologique, pulmonaire, osseux, neuromeninge) etait negatif. Vu la taille importante et le caractere inesthetique de la lesion, un traitement par methotrexate (25 mg/semaine) etait entrepris, avec une regression partielle en quelques semaines (Fig. 1 et 2). Discussion La maladie de Rosai Dorfman (MRD) a ete individualisee par Rosai et Dorfman en 1969. Classiquement, elle se manifeste par des adenopathies cervicales bilaterales febriles, acceleration de la VS, hyperleucocytose et hypergammaglobulinemie. Son etiologie est imprecise, bien qu’une cause infectieuse (bacterienne, EBV, HHV6) soit soupconnee, sans etre demontree. La MRD touche l’adulte jeune (sexe ratio : 3H/2F). Les localisations extraganglionnaires sont frequentes (43 %). La localisation cutanee vient au premier rang (16 % des cas), suivie par les autres localisations (ORL, osseuses, orbitaires, neurologiques et pulmonaires). Une atteinte cutanee isolee est tres rare et de diagnostic difficile, faisant discuter d’autres diagnostics tels que les lymphomes cutanes ou les xanthomes. L’image histologique d’emperipolese associee a un immunomarquage CD68+ et PS100+ et la negativite du CD1a, font le diagnostic. Notre cas repond aux criteres cliniques et histologiques de maladie de Rosai Dorfman cutanee pure. Plusieurs traitements peuvent etre proposes (corticotherapie intralesionnelle ou generale, methotrexate, dapsone, chirurgie). Le pronostic est generalement bon en l’absence d’atteinte viscerale qui doit etre recherchee systematiquement. Conclusion La maladie de Rosai Dorfman cutanee exclusive est tres rare. Nous en presentons une nouvelle observation. Ce cas illustre la complementarite clinique, histologie et immunohistochimie necessaire au diagnostic, en presence d’une forme cutanee pure.