SFCP P-033 - Syndrome de kasabach Merritt : une alternative thérapeutique

Objectifs L’hemangioendotheliome kaposiforme est une tumeur vasculaire rare qui peut se compliquer d’un syndrome de Kasabach Merritt (SKM). Ce syndrome induit une thrombopenie majeure a une coagulopathie intra vasculaire disseminee pouvant mettre en jeu la vie du patient. De nombreuses alternatives therapeutiques medico-chirurgicales sont proposees dans la litterature mais leur efficacite et leur toxicite ne permettent pas de definir un consensus clair de prise en charge. Materiel et methodes : Nous decrivons le cas d’un enfant de 2 ans presentant un hemangioendotheliome kaposiforme cervico-occipital avec un SKM en echec therapeutique medicamenteux et sans recours chirurgical envisageable. Resultats Une adaptation de la compression mecanique decrite en 1984 par Stringel, par realisation d’un casque compressif sur mesure a ete initiee avec des resultats cliniques et biologiques tres satisfaisant des 2 mois de traitement. Aves un an de recul, aucune recurrence du SKM n’est survenue sans aucun traitement adjuvant. Conclusions A la lumiere de cette observation, nous pensons que les possibilites de compression doivent etre systematiquement etudiees dans la prise en charge du SKM chez l’enfant quelle que soit sa localisation.