Aggressive Congenital Fibromatosis of the Small Intestine in the Newborn. Report of a Case and Review of the Literature

Un cas de fibro-myosarcome de l'intestin grele chez un nourrisson de 18 jours traite seulement par une resection chirurgicale a ete etudiee par immuno-histochimie et microscopie electronique de facon a preciser le type des cellules proliferantes. Les cellules tumorales se sont montrees seulement positives pour la vimentine et CD 34 et etaient negatives pour l'actine des muscles lisses, la desmine, l'actine alpha-sarcomerique, le facteur VIIIR:Ag et la proteine S-100. Les constatations ultrastructurales montrerent des noyaux ovalaires avec des nucleoles proeminents, des mitochondries intracytoplasmiques rares et un reticulum endoplasmatique bien developpe. Les constatations histoimmunologiques et microscopiques ont conclu que les cellules proliferatives etaient preferentiellement d'origine fibroblastique. Un follow-up de 7 ans a montre une evolution clinique favorable confirmant que la resection chirurgicale isolee peut etre une approche therapeutique convenable. Les constatations morphologiques et l'aspect clinique suggerent qu'une terminologie plus appropriee pour ce type serait « fibromatose agressive congenitale » qui eclaire mieux l'invasion locale progressive sans metastase.