Leucoencefalitis hemorrágica aguda: manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos y neuropatológicos Acute hemorrhagic leukoencephalitis: clinical presentation, radiologic and neuropathologic features

ReSuMen La Leucoencefalitis Hemorragica Aguda o enfermedad de Hurst es una enfermedad rara, caracterizada clinicamente por inicio subito, curso clinico severo, usualmente fatal que se presenta posterior a una infeccion viral o vacunacion. Patologicamente se caracteriza por desmielinizacion perivenular y necrosis hemorragica difusa del sistema nervioso central. Se considera que representa una forma hiperaguda y severa de la Encefalomielitis Aguda Diseminada, la cual es una entidad inflamatoria con una base fisiopatologica autoinmune postinfecciosa. A continuacion, se expone el caso de una paciente adulta, que ingreso al servicio de urgencias con cuadro clinico tipico de migrana y antecedente de cefaleas previas de similares caracteristicas. Quien doce horas posterior a su ingreso desarrollo de forma rapidamente progresiva depresion del estado de conciencia, signos neurologicos focales y signos de hipertension de fosa posterior, que llevaron a desenlace fatal en tan solo 96 horas del inicio del cuadro clinico con hallazgos patologicos postmortem que confirman leucoencefalitis hemorragica aguda. Se revisan las caracteristicas clinicas, los hallazgos radiologicos y patologicos de esta entidad clinico-patologica poco comun. PALABRAS CLAVES. Leucoencefalitis Hemorragica Aguda, Enfermedad de Hurst, Encefalomielitis Aguda Diseminada, Encefalomielitis Post Infecciosa, Encefalomielitis Necrotizante Aguda (DeCS). (Felipe Pretelt, Sonia Patricia Millan, Laura GilLeucoencefalitis hemorragica aguda: manifestaciones clinicas, hallazgos radiologicos y neuropatologicos. Acta neurol Colomb 2013;29:289-294). SuMMARy Acute hemorrhagic leukoencephalitis or Hurst disease is a rare disorder characterized by its severe neurological involvement, rapid progression and fatal outcome in a few days. The disease is usually a post infectious condition. Under microscope, it is identified by a perivenular demyelination and a diffuse hemorrhagic necrosis. This entity is thought to represent a hyperacute severe form of acute disseminated encephalomyelitis, which is an inflammatory autoimmune post infectious disorder. We describe the case of an adult woman, who visits the emergency room with migraine-like symptoms and a previous clinical history of similar headaches. Twelve hours later she developed focal neurologic findings, stupor and signs of endocraneal hypertension, her clinical status continued to worsen and in 96 hours she succumbed. The autopsy confirm acute hemorrhagic Leukoencephalitis. Reviewed clinical, radiological and pathological characteristics of this uncommon disease.