Syndrome de Budd Chiari : mode d’entrée dans la maladie de Behçet

Objectifs Le syndrome de Budd Chiari (SBC) est rare au cours de la maladie de Behcet (MB) : 2,8 % des cas. L’objectif principal de notre travail est de montrer qu’il peut aussi en etre revelateur et secondairement etudier les particularites epidemiologiques, cliniques et pronostiques de cette association a travers trois observations. Methodes Trois cas de SBC sont retenus sur 24 dossiers de MB colliges en 6 ans. Le diagnostic est confirme par echo-Doppler et angio-scanner et/ou angio-IRM abdominale. L’enquete etiologique de la maladie thrombotique a ete exhaustive. Resultats Il s’agit de 2 hommes et 1 femme d’âge moyen de 22,66 ans. Le SBC a ete revelateur de la MB dans les trois cas, l’ascite etant le motif de l’hospitalisation. La thrombose des 3 veines sus-hepatiques (VSH) est retrouvee dans 2 cas, de 2 VSH (1 cas), de la veine cave inferieure (VCI) dans 3 cas, l’association a une thrombose de l’oreillette droite dans 2 cas et a un pseudo anevrysme de l’artere sous-claviere dans 1 cas ; une aphtose bipolaire est retrouvee dans les 3 cas. Le bilan de thrombophilie est negatif (hereditaire et congenital). Evolution fatale dans 2 cas par defaillance hepatique. Conclusion Le SBC est une complication rare mais grave dans la MB. Plusieurs facteurs de mauvais pronostic sont rapportes et retrouves chez nos 3 patients : le sexe masculin, l’âge jeune et l’atteinte simultanee des 3 VSH et de la VCI.