Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanocítica. Estudio observacional de 36 años.

Introduccion: La anemia drepanocitica es la anemia hemolitica congenita mas comun del mundo. Entre el 5 y el 15 % de la poblacion mundial es portadora de la hemoglobina S. En Cuba es del 3,08 %, lo que representa un problema de salud publica. Objetivo: Identificar la morbilidad y la mortalidad en la anemia drepanocitica en el Instituto de Hematologia e Inmunologia (IHI). Material y metodo: Fueron estudiados todos los enfermos con seguimiento de al menos dos anos en el IHI entre enero de 1973 y diciembre de 2009. Resultados: Se incluyeron 411 pacientes, de ellos, 215 mujeres. El seguimiento medio fue de 17,8 ± 9,8 anos. El promedio anual de crisis vasoclusivas dolorosas, ingresos hospitalarios e infecciones fue de 1,8; 1,7; y 1,2, respectivamente. Las crisis vasoclusivas dolorosas, el sindrome toracico agudo y las crisis hepaticas fueron las manifestaciones clinicas mas frecuentes, con ligero predominio en las mujeres, pero sin significacion estadistica en los dos ultimos. El numero de hospitalizaciones y consultas medicas fue mayor en los grupos de edades extremas. Los valores hematologicos y bioquimicos estaban dentro de los rangos esperados para la enfermedad, excepto los leucocitos; no hubo diferencias entre los sexos. Se diagnosticaron 132 embarazos en 86 pacientes. No hubo muertes maternas y solo 5 muertes perinatales. La supervivencia global fue de 55 anos. Las causas mas frecuentes de muerte fueron las complicaciones hepaticas, accidentes vasculares encefalicos y la insuficiencia cardiaca. Conclusiones: Los pacientes fueron similares a lo descrito en la literatura, clinica y hematologicamente, excepto la frecuencia de complicaciones hepaticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue alta. Este estudio confirma la eficacia de los programas nacionales implementados en Cuba en el diagnostico, seguimiento y tratamiento de la enfermedad.