Immundefekt und andere parathymische Syndrome bei Thymom

Im Jahre 1954 erwahnte Good [1] erstmals einen Patienten, der die ungewohnliche Kombination eines Thymustumors mit einer Hypogammaglobulinamie aufwies. Er mas diesem Zusammentreffen zweier an sich seltener Befunde eine besondere Bedeutung zu, da die Beobachtung in eine Zeit fiel, in der — unter anderem auch durch Good und seine Mitarbeiter — grundlegende immunologische Erkenntnisse erarbeitet und verschiedene Formen angeborener Immundefekte charakterisiert wurden. Goods Patient litt seit dem Alter von 54 Jahren unter chronischen Luftwegsinfekten mit rezidivierenden Pneumonien sowie an Mudigkeit und markantem Gewichtsverlust. Bei der Untersuchung wurde ein spindelzelliges Thymom entdeckt und operativ entfernt; die Infektanfalligkeit verstarkte sich jedoch in den folgenden 3 Jahren. Serologische Untersuchungen zeigten eine ausgepragte Hypogammaglobulinamie und eine stark verminderte Antikorperproduktion nach aktiver Immunisierung mit verschiedenen Impfstoffen. Auch Hauttests vom Spattyp fielen negativ aus. Zusatzlich zu diesen immunologischen Defekten fand man eine aplastische Anamie [2], Nach verschiedenen septischen Episoden verstarb der Patient im Alter von 58 Jahren an einer fulminanten, wahrscheinlich viralen Hepatitis.