Résultats de la chirurgie dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (PHF)

Introduction Le deficit en 21 hydroxylase de l’hyperplasie congenitale pose des problemes aux adolescents qui se resument par l’obtention d’une taille normale, mais impliquent la recherche de la meilleure apparence physique notamment sur le plan sexuel. Buts Evaluer les resultats de la chirurgie et definir d’autres methodes therapeutiques. Patientes et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee sur 36 patientes dont 27 adultes et 9 adolescentes. Le diagnostic positif a la naissance pose a la naissance sur le plan clinique associe un Syndrome de perte de sel et une virilisation des organes genitaux externes (Stade 3–4 de Prader). Sur le plan biologique, 17 OHP, testosterone, 4 androstenedione sont eleves. Sur le plan morphologique, l’echographie pelvienne revele des organes genitaux internes feminins (uterus-ovaires). Sur le plan therapeutique, un traitement medical et chirurgical est preconise. Le traitement medical consiste en des doses d’hydrocortisone et de fluorohydrocortisone. Quant au traitement chirurgical, il a consiste en un enfouissement clitoridien, clitoridectomie, vaginoplastie. Resultats L’Hypertrophie clitoridienne est presente apres la cure chirurgicale et persiste a l’âge adulte; –le clitoris est mal positionne chez 18 patientes; –l’orifice vaginal est stenose chez les 27 patientes adultes a l’origine d’un hematocolpos; –les levres labio-scrotales restent boursoufflees. Conclusion Le stade avance de virilisation de nos patientes explique les difficultes chirurgicales de cette pathologie. En effet l’aspect feminin n’est pas obtenu. La meilleure alternative therapeutique serait le diagnostic antenatal qui permettrait d’attenuer la virilisation et faciliter la prise en charge chirurgicale.