Síndrome de Adams-Oliver en nuestro medio: Aspectos epidemiológicos

Adams y Oliver(1945)describieron una familia en la que varios individuos presentaban aplasia de cutis del vertex y defectos transversales de extremidades, mostrando una gran variabilidad en su expresion. El cuadro clinico presentaba un modelo de herencia compatible con el autosomico dominante. Desde este trabajo, son muchos los casos publicados con este cuadro de defectos que se conoce como sindrome de Adams-Oliver. Presentamos los casos identificados entre los 21.835 ninos malformados de la base de datos del Estudio Colaborativo Espanol de Malformaciones Congenitas (ECEMC), junto con sus rasgos clinico-epidemiologicos y la revision de la literatura. Palabras clave: Aplasia de cutis del vertex; Ausencia de falanges; Reduccion de extremidades; Sindrome de Adams-Oliver; Autosomico dominante.