SFP P-123 – Biphosphonates et ostéogénèse imparfaite : Expérience du service de pédiatrie B à Marrakech

L’osteogenese imparfaite(OI) est une maladie genetique caracterisee par une fragilite osseuse et une faible masse osseuse. Le but de notre etude : decrire le profil epidemiologique, clinico-radiologique de l’OI et de rapporter notre experience dans le traitement par les biphosphonates. Type d’etude : retrospective portant sur 7 cas d’enfants suivis pour (OI) au service de pediatrie B au CHU Mohammed VI de Marrakech, sur une periode de 5 ans. Une predominance feminine a ete notee. La consanguinite a ete retrouvee chez 2 enfants. L’âge de decouverte etait de 11j a 9 ans. Les signes cliniques ont ete domines par les fractures multiples, un retard staturo-ponderal a ete note chez 5 enfants ; une sclerotique bleu a ete retrouve chez 6 enfants. La dentinogenese imparfaite a ete trouve chez 4 enfants. Les complications ont ete surtout orthopediques sous forme de deformations des os longs, cals vicieux, tous les enfants ont beneficie de 3 cures de biphosphonates en moyenne. 3 enfants avaient une evolution favorable par la diminution du nombre des fractures et radiologiquement par l’amelioration de la mineralisation osseuse, nous n’avons pas de recul suffisant pour les autres malades. L’osteodensitometrie n’a pas ete faite devant l’absence de centre specialise pour l’enfant.