La miocardiopatía hipertrófica

Objetivos Docentes- Describir los hallazgos mas representativos de la miocardiopatia hipertrofica mediante RM cardiaca.- Ensenar a diferenciar entre los distintos fenotipos de MCH senalando los aspectos mas caracteristicos de cada uno.- Mostrar los diagnosticos diferenciales mas frecuentes, y como distinguirlos correctamente de una MCH. Revision del temaIntroduccionLa miocardiopatia hipertrofica (MCH) es la enfermedad genetica cardiaca mas frecuente, asi como la 1a causa de muerte subita en pacientes jovenes. Presenta una prevalencia de 1:500, y tiene un claro componente genetico, afectando fundamentalmente a genes encargados de la codificacion de proteinas sarcomericas. El diagnostico genetico es complejo, habiendose descrito >1400 mutaciones distintas, con patrones tanto autosomicos dominantes, como recesivos,  mitocondriales, y ligados al X, presentando ademas una penetrancia incompleta.