Timing and priorities for cystic fibrosis patients candidates to lung transplantation.

La transplantation pulmonaire bilaterale est consideree actuellement comme une operation valable chez les malades atteints de fibrose kystique au stade terminal. Le moment de la transplantation est crucial pour obtenir le meilleur resultat chez autant de patients que possible et il est principalement base sur l'aggravation progressive de la fonction pulmonaire et la qualite de la vie. Nous avons revu les observations de tous les patients acceptes pour transplantation pulmonaire dans notre institution de facon a preciser le role de quelques parametres fonctionnels et demographiques ; nous avons compare le groupe de patients susceptibles d'attendre une transplantation avec succes (groupe A) avec les patients decedes dans la liste d'attente. 28 patients ont ete acceptes : 15 ont ete transplantes avec succes (2 dans d'autres institutions) (moyenne de temps d'attente: 117 jours), 7 sont morts en attendant la transplantation (temps moyen d'attente: 108 jours) et 6 sont encore sur la liste. Nous avons enregistre FEV-1, FVC, PaO 2 , PaCO 2 , apport supplementaires d'oxygene, test a la marche de 6 mn, fraction d'ejection du ventricule droit (RVEF) et modification hemodynamique cardio-pulmonaire mesuree par catheterisme du coeur droit; nous avons egalement enregistre l'âge au moment du diagnostic, le sexe, le poids et le score de Schwachman au moment de l'evaluation. Ces parametres ont ete compares entre les groupes 1 et 2. L'âge au moment de l'evaluation, le sexe, le poids et le score de Schwachman n'ont pas presente de differences entre les deux groupes, de meme que les tests de fonction pulmonaire PaO 2 , test a la marche de 6 mn et RVEF. Une difference statistiquement significative a ete trouvee en matiere de PaCO 2 (43,9 ± 9,3 dans le groupe A contre 69,1 ± 32,4 dans le groupe B), dans le domaine du rythme cardiaque au repos (102 ± 21 contre 131 ± 12), de la pression arterielle pulmonaire (20,6 ± 2,9 contre 36 ± 15,7), dans l'etude des resistances vasculaire pulmonaires (350 ± 96 contre 460 ± 119,4), dans l'index cardiaque (3,2 ± 0,6 contre 5,4 ±0,9), Nous concluons qu'une evaluation soigneuse des candidats a la transplantation pulmonaire est recommandee dans CE La deterioration des fonctions pulmonaires et de la qualite de vie sont des parametres habituels pour accepter les patients sur la liste d'attente; cependant, la priorite doit etre reservee a l'hemodynamique cardio-pulmonaire. De plus larges series de patients doivent etre etudiees pour etayer ces conclusions.