Pièges diagnostiques d’un syndrome d’activation macrophagique

Resume Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une situation clinique rare et severe. Chez l’enfant, on distingue les SAM primitifs (dans le cadre d’une lymphohistiocytose familiale) des SAM secondaires, principalement lies aux maladies rhumatismales comme l’arthrite juvenile idiopathique de forme systemique, et parfois a des hemopathies malignes ou des infections severes (virus d’Ebstein-Barr, leishmaniose). Nous rapportons le cas d’une patiente sans antecedent ayant developpe a l’âge de 3 ans une osteite maxillaire a Pseudomonas aeruginosa qui, apres 2 semaines de traitement, s’est compliquee d’un SAM. La rarete de ce type d’infection, les caracteristiques du germe et la survenue d’une hemophagocytose ont initialement fait craindre un deficit immunitaire, une hemopathie ou une maladie systemique. Une corticotherapie (2 mg/kg/jour) a permis une regression complete des signes cliniques et biologiques et l’antibiotherapie a ete poursuivie sans modification. Quelques jours apres l’arret des corticoides, une erythrodermie est survenue. Une biopsie cutanee identifiant des eosinophiles et la revue retrospective des numerations retrouvant une hypereosinophilie relative et transitoire (0,98 G/L) au moment du SAM ont permis de faire a posteriori le diagnostic d’hypersensibilite medicamenteuse ( drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]) . L’arret des antibiotiques en cause a permis une normalisation des symptomes sans reprise de corticoides. Les patch-tests a distance ont confirme l’allergie a la piperacilline. Cette observation permet de rappeler que le syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse fait partie des causes de SAM.