Manifestaciones clínicas y complicaciones de la Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II

La percepcion del dolor es una respuesta adaptativa ante la presencia de eventos daninos y potencialmente fatales. La Insensibilidad Congenita al Dolor, Neuropatia Autonomica y Sensorial Hereditaria Tipo II, o Sindrome de Morvan de causa desconocida, es una afeccion en la que se produce una perdida de la discriminacion de las senales dolorosas, asi como de la respuesta emocional-afectiva. Debido a esto, la persona afectada no evade los estimulos dolorosos y, en consecuencia, puede infligirse dano a si mismo. Incluso, durante el tratamiento de dichas lesiones pueden producir complicaciones graves como se describe en el desarrollo del presente caso clinico. Este sindrome es muy raro, de ahi la importancia de dar a conocer las complicaciones que pueden ocurrir con el fin de que la comunidad medica detecte a tiempo a este tipo de pacientes. Este reporte de caso muestra el seguimiento durante diez anos de un paciente femenino con diagnostico de Neuropatia Autonomica y Sensorial Hereditaria Tipo II. La paciente tuvo ingresos repetidos en los servicios de salud por procesos infecciosos en la cavidad bucal que involucro a multiples organos dentales, evolucionando a osteomielitis, por lo que tuvo que recurrirse a la mandibulectomia, incluso despues de que se sometio a varios tratamientos farmacologicos. A pesar de los esfuerzos por mantener a la paciente con la mejor calidad de vida posible, este caso muestra que un diagnostico tardio conduce a un pronostico y condicion de vida desfavorables.