Amiloidosis secundaria (AA) asociada a tumoraciones benignas

La amiloidosis se caracteriza por el deposito de proteinas de caracteristicas ultraestructurales fibrilares, con plegamiento ?A en capas e insolubles, que se depositan mayoritariamente a nivel de los espacios extracelulares de organos y tejidos. Se clasifica tipicamente segun la naturaleza bioquimica de la proteina fibrilar, y segun su distribucion en el organismo podra ser sistemica o localizada. La amiloidosis sistemica mas frecuente en la practica clinica es la denominada AL (idiopatica primaria o asociada a mieloma multiple) cuyas fibrillas estan formadas por cadenas ligeras. En cambio, la amiloidosis AA (secundaria, reactiva o adquirida) es aquella que se desarrolla tipicamente como complicacion de una enfermedad inflamatoria cronica, destacando entre las mas habituales; enfermedades de origen reumatologico (artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyetica, artritis psoriasica), la fiebre mediterranea familiar, la enfermedad inflamatoria intestinal, asi como infecciones cronificadas (tuberculosis, osteomielitis). No obstante, otras causas responsables de su desarrollo y en muchas ocasiones infravaloradas, son las tumoraciones benignas. Algunas de estas entidades, tambien tendran capacidad de actuar como estimulo responsable de la formacion de estas proteinas, que finalmente se depositaran en diferentes tejidos del organismo. Es importante resaltar, que el diagnostico precoz asi como el tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente ha permitido disminuir su incidencia, asi como en algunos casos incluso revertirla. Aqui, presentamos dos casos clinicos paradigmaticos de tumoraciones benignas, adenoma hepatico y Enfermedad de Castlemann, que desarrollaron posteriormente amiloidosis AA con afectacion renal principalmente en forma de sindrome Nefrotico