Pyoderma gangrenosum, pustulose sous-cornée a IgA et pleuropneumopathies neutrophiliques récidivantes chez une malade porteuse d'une gammapathie a IgA

Introduction. On reunit habituellement sous le terme de «dermatoses neutrophiliques» un certain nombre de dermatoses caracterisees par leur sensibilite a l'a corticotherapie generale et a certains medicaments actifs sur le polynucleaire neutrophile. Nous rapportons une observation de dermatose neutrophilique avec localisations extra-cutanees pulmonaires qui nous permet d'insister sur les localisations pulmonaires propres a ces pathologies. Observation. Nous rapportons le cas d'une femme de 54 ans qui a eu successivement un pyaderma gangrenosum puis une dermatose pustuleuse proche de la pustulose sous-cornee de Sneddon-Wilkinson, parallelement plusieurs episodes pulmonaires febriles sans cause infectieuse ont ete notes. Il existait par ailleurs, chez cette malade, une gammapathie monoclonale a IgA consideree comme benigne. Sous corticotherapie generale puis dapsone, l'ensemble des manifestations cutanees et pulmonaires a regresse. Discussion. Les manifestations extra-dermatologiques des dermatoses neutrophiliques ont fait l'objet de nombreuses publications. Les manifestations pulmonaires sont observees au cours du syndrome de Sweet et du pyoderma gangrenosum; le diagnostic de poumon neutrophilique repose essentiellement sur l'elimination d'une autre cause (tumorale ou infectieuse) et sur la sensibilite a la corticotherapie. Conclusion. Le lien entre manifestations pulmonaires et dermatose neutrophilique est parfois evoque, souvent difficile a affirmer. Il repose bien souvent sur la corticosensibilite des manifestations pulmonaires dont l'origine neutrophilique a ete suspectee