Manifestations pseudoneurologiques révélatrices d’une histiocytose langerhansienne

Resume L’histiocytose langerhansienne est une maladie multisystemique, responsable de symptomes varies, notamment neurologiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 20 mois qui a presente une histiocytose langerhansienne avec atteinte hepatique et cutanee, originale par son mode de revelation sous forme de manifestations pseudoneurologiques a type d’acces d’hypertonie du tronc, apparus dans les 2 mois precedant le diagnostic d’histiocytose. Il n’a pas ete trouve de lesions neurologiques initialement a l’imagerie par resonance magnetique, ni au cours des 7 annees de suivi, en dehors d’une atteinte de la posthypophyse notee apres 3 ans de recul. Ces acces ont disparu des le debut du traitement specifique de l’histiocytose par vinblastine et corticoides, suggerant qu’il pouvait s’agir de manifestations douloureuses reactionnelles a l’infiltration hepatique par les cellules de Langerhans.