Shunts porto-systémiques congénitaux : expérience du Grand-Ouest sur cinq ans

Resume Introduction Les shunts porto-systemiques congenitaux (SPSC) sont des malformations vasculaires rares, entrainant des modifications du metabolisme hepatique. Le but de ce travail etait de decrire la prise en charge et le devenir des enfants ayant un SPSC suivis dans le Grand-Ouest de la France et de comparer nos donnees a celles de la litterature. Patients et methodes Tous les enfants ayant un SPSC suivis dans l’inter-region Ouest de la France entre 2008 et 2013 ont ete retrospectivement inclus. Resultats Parmi les neuf enfants inclus, six avaient eu un diagnostic antenatal, un avait presente un ictere cholestatique postoperatoire, un avait eu un ictere cholestatique neonatal et un autre une dyspnee avec asthenie. Des tumeurs hepatiques ont ete diagnostiquees chez deux enfants. Les SPSC etaient intra-hepatiques chez quatre enfants, extra-hepatiques chez deux enfants et trois enfants avaient un ductus venosus persistant. Parmi les SPSC intra-hepatiques decouverts avant l’âge de deux ans, trois se sont fermes spontanement. Les cinq autres shunts ont ete fermes chirurgicalement ou par radiologie interventionnelle, apres angiographie pour quatre enfants. Apres fermeture des huit shunts, l’evolution a ete simple pour six enfants. Deux enfants ont presente des complications apres la fermeture chirurgicale : hypertension portale severe et thrombose porte. Conclusion Devant toute suspicion de SPSC, il faut confirmer le diagnostic et rechercher les complications. Leur fermeture permet de restaurer un flux portal et limite la survenue de complications.