A clinical evaluation of acitretin therapy in children and adolescents with inherited keratodermas

目的 观察阿维A治疗难治和泛发遗传角化性皮肤病的临床疗效、不良反应及对儿童生长发育的影响,评估阿维A在儿童患者中应用的安全性.方法 对23例难治和泛发角化性皮肤病患者分年龄段进行治疗与观察,阿维A治疗剂量为0.67～1.07 mg/(kg·d),维持量为0.08～0.94 mg/(kg·d).选择身高与体质量作为儿童生长发育的指标,每1～3个月随访1次,共随访6～35个月.结果 经1～6个月的治疗,临床痊愈率达82.6%,显效率为13.04%,治疗反应最好的依次是大疱性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、毛发红糠疹、炎性线状疣状表皮痣、对称性进行性红斑角化病、先天性鱼鳞病样综合征伴耳聋及角膜炎和泛发性汗孔角化病;非大疱性鱼鳞病有效,豪猪状鱼鳞病的治疗反应最差.不良反应发生率为干燥性唇炎65.2%,皮肤瘙痒39.1%,皮肤脆性增加34.8%,口干30.4%,脱发、食欲下降分别为13.0%和8.7%,头疼与听力障碍均为4.3%.随访未见对儿童生长发育的影响.结论 阿维A治疗儿童难治和泛发遗传角化性皮肤病疗效满意,在观察期间对儿童生长发育未见明显影响。