Les formes pseudo-tumorales de vascularite primitive du système nerveux central

Introduction Les formes pseudo-tumorales de vascularite primitive du systeme nerveux central (VPSNC) sont rares et n’ont ete decrites que sporadiquement. Nous avons donc analyse les caracteristiques de cette forme de la maladie au sein de la cohorte francaise. Patients et methodes A la date de cette etude, 85 patients ont ete inclus dans la cohorte francaise, initiee en 2010. Nous avons specifiquement selectionne les patients qui avaient une presentation pseudo-tumorale a l’imagerie au diagnostic. Ils avaient tous : – une atteinte neurologique centrale isolee et persistante ; – une IRM cerebrale montrant une ou plusieurs masse(s) prenant le contraste ou une/des lesion(s) infiltrative(s), avec un œdeme peri-lesionnel et/ou un effet de masse, qui n’etait pas lie a des lesions ischemiques en imagerie de diffusion ; – la demonstration d’une atteinte vasculaire a la biopsie ou a l’imagerie neurovasculaire. Resultats Dix patients avaient une presentation pseudo-tumorale dans la cohorte. Ils etaient plus jeunes et avaient plus de convulsions au diagnostic que les 75 autres patients de la cohorte (mediane d’âge a 37 [30–48] ans versus 46 [18–79] ans ; p  = 0,008 ; 9 [90 %] avec des convulsions vs. 22 [29 %] sans ; p Conclusion La presentation pseudo-tumorale de VPSNC represente un sous-groupe bien distinct de la maladie, caracterise surtout par une atteinte predominante des petits vaisseaux. La confirmation histologique est la plupart du temps indispensable puisque l’imagerie vasculaire est souvent normale. Bien que les rechutes ne soient pas rares, l’evolution globale est bonne avec le traitement associant corticosteroides et immunosuppresseur.