Phéochromocytomes surrénaliens bilatéraux au cours de la maladie de von Hippel-Lindau

Resume Le pheochromocytome est une tumeur medullosurrenalienne developpee aux depens des cellules chromaffines. Elle survient dans 11 a 19 % des cas de maladie de von Hippel-Lindau (VHL), elle est souvent bilaterale et la symptomatologie en est souvent fruste : l'hypertension arterielle est souvent isolee et instable et la triade classique cephalee, palpitations, sueurs est assez rarement observee. Nous rapportons quatre observations de pheochromocytomes bilateraux chez des patients porteurs d'une maladie de von Hippel-Lindau (trois phenotypes IIA et un phenotype IIB). La tumeur etait bilaterale au moment du diagnostic dans trois cas, chez le quatrieme patient, l'atteinte de la surrenale controlaterale est survenue deux annees apres la premiere surrenalectomie. Tous les patients ont eu une surrenalectomie par chirurgie ouverte apres une courte preparation de 48 heures ; un traitement substitutif a ete instaure chez tous les patients. La morbidite etait faible, et les patients sont soumis a une surveillance prolongee pour depister la survenue d'eventuelles lesions de la maladie de VHL.