Choreatische Bewegungsstörungen

Bei der Abklarung choreatischer Bewegungsstorungen ist der Kliniker mit der Differenzialdiagnose einer zunehmenden Zahl seltener Erkrankungen konfrontiert. In diesem Artikel werden Hinweise zu klinischen Unterscheidungsmerkmalen und wichtigen erganzenden Untersuchungen gegeben, die bei der Abklarung helfen konnen. Die haufigste Ursache ist der Morbus Huntington. Hier konnen heute je nach Erkrankungsalter unterschiedliche Verlaufsformen mit unterschiedlicher Prognose unterschieden werden. Die Diagnose kann genetisch gesichert werden. Auch eine pradiktive Diagnostik ist moglich, sollte jedoch nur unter bestimmten Vorgaben erfolgen. Erkenntnisse zur Behandlung der Chorea sind begrenzt und beziehen sich vorwiegend auf den Einsatz von Neuroleptika, wobei der Nutzen oft durch unerwunschte Nebenwirkungen gemindert wird. Neuroprotektive Therapien zur Behandlung des Morbus Huntington existieren nicht. Vor diesem Hintergrund wird das „European Huntington’s Disease Network“ vorgestellt, das durch die Forderung klinischer Studien darauf abzielt, die Versorgungslage der Patienten nachhaltig zu verbessern.