El implante coclear en la neuropatía auditiva por mutación en el gen OTOF

La neuropatia auditiva (NA) es una entidad clinica caracterizada por una hipoacusia que presenta otoemisiones acusticas positivas y potenciales evocados auditivos de tronco cerebral alterados o ausentes, lo que se considera compatible con una alteracion en el VIII par hasta tronco cerebral, incluyendo patologia muy diversa. Por ello, es probable que los resultados obtenidos con el implante coclear (IC) sean variados, predominando los buenos resultados porque la mayor parte de las NA son perifericas. Recientemente, ha sido descrita la mutacion del gen OTOF como causa de la NA periferica. Esta mutacion da lugar a un deficit en la sintesis de la otoferlina, proteina que se considera implicada en la sinapsis de las celulas ciliadas internas. Por ello, se espera que el resultado del IC en estos casos sea bueno.