Clinical, prognosis and misdiagnosis analysis of acute disseminated encephalomyelitis in 58 cases

目的 分析58例病初诊断为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及误诊分析。并了解相关抗体抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)、水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)在ADEM患儿中的阳性情况及甲泼尼龙冲击治疗不同疗程对于患儿神经功能的恢复有无差异。 方法 收集2011年2月至2016年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科病房住院期间诊断为ADEM患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果 初步诊断为ADEM的患儿共58例，男32例，女26例，年龄分布在1岁1个月～15岁10个月(平均年龄6.48±4岁)。在随诊中，其中2例病情多次发作诊断为多发性硬化(multiple sclerosis，MS)，1例反复2次住院后诊断为线粒体脑肌病，1例确诊为高同型半胱氨酸血症，2例病情好转后再次出现相似症状，经相应检查后诊断为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎。最后确诊为ADEM的为52例，分为单相型(43/52，82%)、多相型(9/52，18%)；最常见的临床表现包括：发热(28/52，53.8%)、瘫痪(18/52，34.6%)、意识障碍(17/52，32.7%)、抽搐(13/52，25%)、头痛(11/52，21.1%)、视力障碍(5/52，9.6%)、言语障碍(5/52，9.6%)、共济失调(4/52，7.7%)、不自主运动(3/52，5.7%)。其中39例患儿住院期间行血清和脑脊液NMDAR抗体检测(2例为阳性)、14例行血清MOG抗体检测(4例为阳性)、14例血及脑脊液AQP4检测均为阴性。45例(45/52，86.5%)完成了随访，随访时间1.1～5年(3.21±1.32)年。临床痊愈31例(68.9%)，轻度后遗症6例(13.3%)(包括认知障碍、学习能力差)、重度后遗症8例(17.8%)(包括智力低下、瘫痪、癫痫等)。应用甲泼尼龙1轮和甲泼尼龙2轮或3轮治疗后患儿的改良Rankin评分(mRS)差异无明显统计学意义。 结论 多数ADEM患儿预后较好，病初诊断的ADEM患儿需长期跟踪，病情反复者应警惕多发性硬化、线粒体脑肌病和抗NMDAR抗体脑炎可能。甲泼尼龙冲击1轮和冲击2轮或3轮对于患儿的神经功能恢复可能影响不大。