Transport-ATPasen bei experimenteller Myopathie

Durch 20,25-Diazacholesterin konnen beim Menschen und beim Tier die Symptome einer Myotonie hervorgerufen werden. Die Substanz hemmt die Cholesterinbiosynthese auf der Stufe der Umwandlung des Desmosterin zum Chole sterin. Desmosterin, das sich vom Cholesterin lediglich durch eine zusatzliche Doppelbindung in der Seitenkette unterscheidet und bei unbehandelten Tieren nur in sehr kleinen Mengen zu finden ist, wird unter 20,25-Diazacholesterin-Behandlung angereichert. Im Serum und allen Organen des Tieres scheint es weitgehend das Cholesterin zu ersetzen, denn die Gesamtsterinmenge bleibt auch nach monatelanger Verfutterung von 20,25-Diazacholesterin praktisch konstant. Dieser Ersatz des Cholesterins durch seine Vorstufe geht jedoch in verschiedenen Organen verschieden schnell vor sich, und auch verschiedene Zellfraktionen eines Organes zeigen diesbezuglich ein unterschiedliches Verhalten. Unterschiedlicher Sterin-gehalt, schnellerer oder langsamerer Turnover oder eine unterschiedliche Affinitat der Membranen fur die beiden obengenannten Sterine mogen hierfur eine Rolle spielen [1].