Oftalmoplejía dolorosa recurrente secundaria a displasia fibrosa poliostótica del seno maxilar con afectación de la hendidura esfenoidal

Introduccion. La displasia fibrosa es una enfermedad osea benigna que suele cursar con lesiones asintomaticas pero que en ocasiones puede dar manifestaciones neurologicas por afectacion de los huesos craneofaciales. Caso clinico. Mujer de 25 anos, con antecedentes de migrana, que consulto a los 18 anos por un cuadro de dolor en la region maxilar y retrocular derecha de caracteristicas diferentes de las de su migrana habitual y que asocia oftalmoparesia ipsolateral; presenta un curso autolimitado con buena respuesta a corticoides, aunque recidivante. La exploracion puso de manifiesto un intenso dolor a la palpacion en el seno maxilar derecho y paralisis incompleta del III par craneal ipsolateral con ptosis palpebral. Los estudios complementarios fueron normales, salvo la resonancia magnetica craneal y la tomografia axial computarizada facial, donde se evidencio una lesion expansiva con afectacion del seno maxilar superior derecho y el ala mayor del esfenoides, con probable afectacion de la hendidura esfenoidal, compatible con el diagnostico de displasia fibrosa, que fue confirmado mediante estudio anatomopatologico. Conclusiones. La displasia fibrosa es un trastorno oseo benigno cuya etiologia se desconoce y que consiste en la sustitucion del tejido oseo normal por tejido conjuntivo amorfo. En ocasiones, existe afectacion craneofacial y se forma una masa osea hipertrofica que puede ocupar los senos paranasales y la orbita, y dar lugar a exoftalmos y alteraciones visuales. Hasta el momento, no se ha descrito en la bibliografia cientifica la manifestacion de esta enfermedad en forma de brotes de oftalmoparesia dolorosa recurrente con respuesta a corticoides, como ocurre en nuestra paciente.