Neurofibromatose segmentar cutanea bilateral com estenose da pulmonar (forma frusta de neurofibromatose

A neurofibromatose (NF) e uma doenca com varias formas clinicas. Descreve-se um caso atipico de NF envolvendo um dermatomo toracico bilateralmente, associado a estenose da valvula pulmonar e com facies de sindrome de Noonan. A historia familiar foi negativa e a avaliacao minuciosa para outros sinais de NF foi irrelevante. As diferentes formas de NF serao discutidas brevemente com enfase no tipo segmentar e suas variantes, formas frustas, sindrome de Watson e de Noonan. Um caso atipico sera descrito e sua classificacao discutida. Seria o quinto caso de neurofibromatose cutânea bilateral (NSCB) ou o primeiro desta associacao rara? Pprovavelmente representa um elo entre as formas frustas da neurofibromatose, as sindromes de Watson e Noonan e a doenca de Von Recklinghausen