Une surprenante régression de fibroxanthome atypique

Introduction Le fibroxanthome atypique (FXA) est une tumeur fibrohistiocytaire rare de malignite intermediaire. Il survient chez les sujets âges et siege sur les zones photo-exposees. Nous rapportons un cas de regression complete spontanee de FXA apres recidive explosive precoce. Seul un cas de regression spontanee a jusqu’alors ete rapporte a notre connaissance. Observation Un homme de 81 ans aux antecedents de carcinomes epidermoides cutanes multiples traites chirurgicalement presentait lors de son suivi une lesion nodulaire et ulceree sous-auriculaire gauche. Une biopsie etait realisee et l’examen histologique revelait un FXA. Une exerese chirurgicale avec marge de 1 centimetre etait effectuee, emportant une partie du muscle sternocleidomastoidien devant un aspect macroscopiquement suspect en peroperatoire. L’histologie avec double lecture confirmait le diagnostic de FXA d’exerese complete avec recoupes profondes saines. Trois semaines apres l’intervention, on notait une recidive precoce et explosive, confirmee par une biopsie, avec apparition brutale d’une tumeur bourgeonnante de 3 cm sur le site de la cicatrice. Devant un terrain fragile et la complexite d’une reprise chirurgicale, une radiotherapie etait proposee mais finalement non realisee. En effet, de maniere surprenante, 6 semaines plus tard, une regression complete et spontanee etait constatee, avant meme que la radiotherapie n’ait ete debutee. Il ne persistait qu’une zone discretement atrophique d’allure cicatricielle. Aucune recidive n’a ete constatee apres un an de suivi ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La regression, probablement d’origine immunologique, est un phenomene connu dans les tumeurs cutanees de type melanique, epidermique ou lymphoide mais tres rare dans les tumeurs mesenchymateuses. Une etude histopathologique (serie de 8 FXA) a deja decrit des regressions focales, caracterisees par une sclerose extensive avec remplacement du tissu tumoral par de la fibrose. Mais seul un cas de regression totale clinique de FXA a ete decrit (regression spontanee 2 semaines apres un traumatisme local). Ces observations font suspecter une possible reaction immunitaire anti-tumorale, exceptionnellement cliniquement complete, le plus souvent partielle (histologique) qu’il pourrait etre interessant de stimuler, dans le cadre d’essais cliniques, par les nouvelles immunotherapies actuellement disponibles, notamment les anti-PD1, pour les formes metastatiques ou recidivantes de FXA. Conclusion Nous rapportons un cas de regression spontanee complete d’un FXA. Il s’agit d’un phenomene exceptionnel avec seulement un cas rapporte dans la litterature, d’autant plus spectaculaire que survenant apres une recidive explosive, massive et precoce. La physiopathologie de ce phenomene reste inexpliquee. L’hypothese d’une regression par reaction immunitaire identique a celle deja constatee au cours de l’evolution de certains melanomes et de carcinomes de Merkel pourrait etre avancee.