Pénfigo benigno familiar (enfermedad de Hailey Hailey): A propósito de un caso

La enfermedad de Hailey Hailey o penfigo benigno familiar es una enfermedad genetica autosomica dominante, infrecuente, cronica, que se caracteriza por defecto en la union de los queratinocitos. Observandose con mayor frecuencia en areas de pliegues (axilas, region inframamaria e inguinal y cuello), con rara afectacion de mucosas; que se acentua con el calor, friccion y sudor. Es frecuente en la edad adulta comprendiendo la tercera o cuarta decada de vida. Por ser una enfermedad refractaria al tratamiento, el mismo, la mayoria de las veces esta dirigido a controlar o disminuir los factores exacerbantes. Presentandose un caso clinico de esta genodermatosis poco frecuente en nuestro medio. Abstract: Hailey Hailey disease or familiar benign pemphigus, is a dominant genetic autosomic, infrequent, chronic disease characterized by a defect in the joining of keratinocytes. It occurs most frequently in fold areas (axillary, inframammary and inguinal, and neck), rarely affects mucous tissues and increases with heat, friction and sweat. It is frequent in adults, especially during the third or fourth decade of life. Since it is refractory to treatment, most of the palliative measures are directed to control or decrease exacerbating factors. We present a clinical case of this genodermatosis, which occurs rarely in our midst.