Pyoderma gangrenosum : Série de 29 cas

Introduction Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare. L’objectif de ce travail etait d’analyser les caracteristiques epidemiocliniques et profil d’associations pathologiques du PG au centre tunisien. Materiels et methodes Etude retrospective monocentrique colligeant tous les cas de PG diagnostiques au service de dermatologie de Sousse entre 1998 et 2017. Resultats Nous avons collige 29 cas de PG (16 hommes, 13 femmes) âges en moyenne de 31,6 ans (4–73 ans) dont 9 cas pediatriques (31 %). La forme ulcereuse representait 83 % des cas. L’etude du siege du PG montrait une predominance de l’atteinte des membres inferieurs (69 %), une atteinte cephalique dans 24 % cas et perineale dans 21 % des cas. Une atteinte muqueuse a type de pyostomatite vegetante etait presente dans 2 cas. Le PG etait multiple (> 2 sites) dans 69 % des cas dont 1 cas de PG generalise. Une atteinte viscerale etait presente dans 5 cas : 3 hepatiques, 1 splenique et 1 ophtalmique. Le PG etait associe a une ou plusieurs pathologies dans 55 % des cas : 5 cas de maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) (17 %), 2 cas de rhumatismes inflammatoires, 2 cas d’hemopathies myeloides, 2 cas de neoplasies solides (pancreas et endometre), 1 cas revelateur d’une arterite de Takayashu et 2 cas d’infection (hepatite virale B et tuberculose). Le diagnostic de PAPA syndrome etait retenu chez un adolescent et un deficit immunitaire (DI) etait retrouve chez 3 enfants (1 cas de deficit primitif d’expression de l’HLA classe II et 2 cas de PG familial associe a un DI commun variable). La corticotherapie generale (CT) seule etait le traitement prescrit en 1re intention dans 37,9 % des cas. L’adjonction d’une autre therapeutique (colchicine, dapsone, ciclosporine, thalidomide) etait necessaire dans 34,5 % des cas. Une rechute intervenait dans 38 % des cas avec un delai median de 24 mois [2–48 mois]. Une cicatrisation complete etait obtenue dans 69 % des cas. Discussion Notre etude est la plus large serie tunisienne de PG, qui contrairement aux publications anterieures, fait le constat d’une predominance masculine et d’une moyenne d’âge de patients plus jeune. En revanche, nos resultats s’accordent avec la litterature quant a la predominance des formes ulcereuses et l’atteinte preferentielle des membres inferieurs. La frequence des localisations inhabituelles (face, perinee) et du caractere dissemine du PG dans notre serie est expliquee par l’âge jeune de nos patients, des atypicites plus frequentes en âge pediatrique. L’association a une maladie interne etait retrouvee dans environ 55 % des cas conformement a la litterature (45 % > 75 %). Le profil d’association montrait la frequence des MICI et du cancer chez les patients âges alors que syndromes auto-inflammatoires et DI ressortaient chez les plus jeunes. Si la CT est le traitement de reference, le taux de rechute est important et impose un suivi prolonge. Conclusion Le PG est caracterise par un polymorphisme clinique. La recherche de maladies associees doit etre systematique en s’orientant vers une MICI et cancers a fortiori chez les sujets âges et vers un DI et maladies geniques en âge jeune.