Fièvre et adénopathies médiastinales : une histoire de chasse

Introduction La tularemie est une anthropozoonose due a Francisella Tularensis, bacille a Gram negatif, aerobie strict. Son reservoir est constitue par divers rongeurs et lagomorphes. L’homme est un hote accidentel, la contamination se fait par contact direct avec des animaux atteints (inoculation cutanee, ingestion, aerosol), par l’environnement (sols humides) plus rarement par piqure d’arthropode (tique). Observation M. R, 67 ans est hospitalise pour cephalees febriles evoluant depuis 2 semaines. Il est chasseur, il a manipule un renard un mois auparavant et pose regulierement des pieges souilles dans les sous-bois. Il presente comme antecedents une maladie migraineuse, un tabagisme actif a 25 paquets/annee, un psoriasis cutane traite par methotrexate. Il presentait des cephalees fronto temporales bilaterales avec hyperesthesie du cuir chevelu. Il existait un syndrome febrile concomitant a debut brutal avec frissons et fievre elevee a 39 °c, avec une toux seche. Le reste de l’examen clinique etait normal. La CRP etait elevee a 92 mg/l, il existait une hyperleucocytose a polynucleaires neutrophiles a 8110/mm 3 . Les hemocultures etaient steriles. La ponction lombaire etait normale. Les serologies CMV, VIH, EBV, toxoplasmose, syphilis, brucellose, Bartonella henselae, Coxiella burnetti, Rickettsi conorii etaient negatives. Le bilan immunologique minimal (ANCA, ACAN) etait negatif. Le scanner cerebral injecte etait normal. L’IRM cerebrale avec gadolinium montrait un discret hypersignal dans les regions frontales aspecifique. L’echographie cardiaque transthoracique montrait une insuffisance aortique et mitrale minimes sans vegetations. Dans l’hypothese d’une arterite a cellules geantes, une corticotherapie a 0,7 mg/kg est debutee permettant la disparition des cephalees et l’apyrexie du patient mais sans efficacite sur le syndrome inflammatoire biologique. La biopsie d’artere temporale a montre une arterio-sclerose temporale discrete sans element en faveur d’une arterite a cellules geantes. Un TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montre des adenopathies mediastinales hilaires droites partiellement necrosees jusqu’a 30 mm, des adenopathies sous carinaires et dans la loge de Barety jusqu’a 13 mm. Un TEP scanner n’a pas montre d’argument pour une vascularite mais il existait plusieurs hyperfixations ganglionnaires mediastinales intenses et ainsi qu’un hypermetabolisme splenique modere et osteomedullaire diffus. Un myelogramme et une biopsie osteomedullaire n’ont pas retrouve d’elements suspects de lymphome. Finalement, la serologie Francisella tularensis realisee par technique ELISA est revenue positive avec des IgG a 117 et des IgM a 110 (seuil a 10 pour les IgG et IgM, secondairement confirmee par le centre national de reference (CNR) des francisella par technique d’immunofluorescence : IgG 80 (seuil 80) et IgM 80 (seuil 40). La serologie realisee sur un serum garde en serotheque et preleve a l’entree du patient etait negative, temoignant d’une seroconversion. Un traitement par Doxycycline 100 mg × 2/jour a ete debutee, relaye secondairement par de la Ciprofloxacine 500 mg × 2/jour pendant 14 jours apres avis du CNR. La corticotherapie a ete stoppee. A la fin du traitement, le patient etait asymptomatique, la CRP etait a 1 mg/l. Un scanner thoracique de controle realise un mois apres a montre des adenopathies mediastinales toutes infracentimetriques. Discussion La tularemie se presente generalement par une fievre elevee de debut brutal associee a des adenopathies satellites d’une lesion d’inoculation (forme ulceroganglionnaire 75 a 85 %). Cinq autres formes cliniques plus rares ont ete decrites : forme ganglionnaire, oculo ganglionnaire, oropharyngee, pulmonaire, typhoidique. Le cas que nous decrivons est une forme atypique associant des manifestations cliniques s’approchant de la forme typhoide (fievre eleve, syndrome pseudo grippal, cephalees) et des adenopathies mediastinales sans atteinte du parenchyme pulmonaire, chez un patient immunodeprime (methotrexate). Si elles sont rares (4 % des cas en France de 2002 a 2012 [1] ), les adenopathies mediastinales revelatrices de tularemie ont neanmoins ete decrites avec ou sans atteinte pulmonaire [2] , [3] , notamment chez les patients immunodeprimes. Conclusion Un syndrome febrile associe a des adenopathies mediastinales, eventuellement necrosees doit faire rechercher une tularemie en presence d’un contexte evocateur (zone rurale endemique, exposition a risque). Ce tableau pouvant mimer un lymphome, une tuberculose ou une sarcoidose ne doit pas etre meconnu car facilement curable grâce a une antibiotherapie de 15 a 21 jours par cyclines ou fluoroquinolones, eventuellement associee a un aminoside dans les formes severes.