Complications de la maladie de Still de l’adulte

Resume La maladie de Still de l’adulte (MSA), decrite pour la premiere fois en 1971 par Bywaters, est une maladie systemique auto-inflammatoire rare d’etiologie inconnue, caracterisee par une triade symptomatique associant fievre prolongee, polyarthrite et eruption cutanee. Sa prise en charge s’est nettement amelioree depuis sa premiere description, et meme si le pronostic global de la MSA reste bon, avec une mortalite attribuable a la maladie inferieure a 3 % (mais pouvant aller jusqu’a 18 % selon les series), certaines complications, bien que rares, sont classiquement decrites, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et transformer le pronostic de la maladie. Une revue de la litterature a ete realisee afin d’identifier les differentes complications de la MSA : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disseminee, hepatite fulminante, complications cardiovasculaires (pericardite, myocardite, HTAP) ou pulmonaires, neurologiques, renales ou encore l’amylose AA. Pour la plupart des complications, les corticosteroides demeurent la premiere ligne de traitement, toujours associes aux soins de suppleance en cas de complication grave. En cas de reponse inadequate, une prise en charge multidisciplinaire avec avis aupres d’un centre de reference est conseillee, et les inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6, ainsi que la ciclosporine, sont les principales molecules a utiliser en seconde intention.