Déficit en facteur XIII chez un nouveau-né

Resume Le deficit en facteur XIII est une maladie hereditaire rare revelee le plus frequemment par une hemorragie a la chute du cordon ombilical. Le risque d'hemorragie intracerebrale est particulierement eleve. Nous rapportons l'observation d'un petit garcon dont l'hypothese d'un trouble de la coagulation a ete soulevee a la naissance devant l'existence d'une bosse serosanguine majeure, sans notion de traumatisme obstetrical, puis la survenue d'hemorragie lors de la chute du cordon. Pour etayer ce diagnostic, le dosage quantitatif de facteur XIII doit etre demande. En effet, les tests habituels de la coagulation (TP, TCA, fibrinogene) sont normaux. Un traitement specifique par concentre de facteur XIII permet d'etre curatif puis prophylactique afin d'eviter la survenue d'hemorragies graves.