Facomatosis pigmentovascularis asociada a síndrome de Klippel-Trenaunay y a alopecia triangular. Reporte de caso Pigmentovascularis phacomatosis associated to Klippel-Trenaunay syndrome and triangular alopecia. A case report

RESUMEN a facomatosis pigmentovascularis se caracteriza por la coexistencia de malformaciones vasculares cutaneas con nevus melanociticos y hasta en un 50 % de los casos puede tener compromiso sistemico. El sistema de clasificacion tradicional identificaba cinco categorias, numeradas del I al V de acuerdo a la presencia de cierto tipo de nevus, subdivididos en tipo a y b dependiendo de si existe o no compromiso sistemico. Mas recientemente, Happle propone una nue-va categorizacion basada en los hallazgos clinicos asi: cesioflammea (mancha mongolica y nevus flammeus), spilorosea (nevus de Spilus y nevus telangiectasico) y cesiomarmorata (mancha mon-golica y cutis marmorata telangiectasico congenita), siendo la primera la mas comun. Se presenta el caso de un paciente masculino de tres anos de edad, quien desde el nacimiento presentaba una L 1 Residentes de dermatologia CES, franchezca@gmail.com2 Dermatologa pediatra, docente Universidad CES Recibido: febrero 10 de 2012. Revisado: octubre 19 de 2012.